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Neuroblastoma

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(Neuroblastoma)

La mayoría de las personas jamás escucharon hablar del neuroblastoma, un tipo muy poco frecuente de cáncer que casi siempre ocurre en bebés y niños pequeños. En realidad, se trata del tipo de cáncer más común en bebés, pero es tan poco frecuente que muchos médicos jamás han atendido a un niño con neuroblastoma.

Si bien en algunos casos los neuroblastomas se forman antes del nacimiento del niño, no se los suele detectar hasta más tarde, cuando el tumor comienza a crecer y afectar el cuerpo. Si el diagnóstico de neuroblastoma ocurre cuando el paciente es un bebé, las probabilidades de recuperación son buenas.

Acerca del neuroblastoma

El neuroblastoma es una enfermedad poco común en la cual se forma un tumor sólido (un bulto o masa provocado por el crecimiento anormal o descontrolado de células) a partir de células nerviosas especiales que reciben el nombre de "neuroblastos". Normalmente, estas células inmaduras crecen y maduran hasta convertirse en células nerviosas en funcionamiento. Pero en el neuroblastoma, se transforman en células cancerosas.

Por lo general, el neuroblastoma comienza en el tejido de las glándulas suprarrenales, que son las glándulas de forma triangular ubicadas por encima de los riñones y encargadas de producir las hormonas responsables de controlar la frecuencia cardíaca, la presión sanguínea y otras funciones importantes. Al igual que otros tipos de cáncer, el neuroblastoma se puede extender (provocar metástasis) a otras partes del cuerpo, como los ganglios linfáticos, la piel, el hígado y los huesos.

En unos pocos casos, la tendencia a padecer este tipo de cáncer se puede transmitir de un padre a un hijo (tipo familiar), pero en la mayoría de los casos (98%), los neuroblastomas no son hereditarios (tipo esporádico). Se presentan casi de manera exclusiva en bebés y niños, y son un poco más comunes en niños que en niñas.

Los niños a quienes se les diagnostica neuroblastoma suelen tener menos de 5 años y la gran mayoría de los nuevos casos se presentan en niños menores de un año. Cada año se diagnostican sólo unos 700 casos nuevos de neuroblastoma en Estados Unidos.

Causas

El neuroblastoma ocurre cuando los neuroblastos crecen y se dividen de forma descontrolada en lugar de desarrollarse hasta convertirse en células nerviosas. Se desconoce la causa exacta de este crecimiento anormal, pero los científicos creen que está relacionado con un defecto en los genes de un neuroblasto que le permite dividirse de manera descontrolada.

Signos y síntomas

Los efectos del neuroblastoma pueden variar considerablemente según la zona en la que comenzó la enfermedad y del grado de extensión a otras partes del cuerpo. Los primeros síntomas suelen ser poco claros y es posible que incluyan irritabilidad, fatiga, pérdida del apetito y fiebre. Pero como estas señales de advertencia pueden desarrollarse gradualmente y se parecen a otras enfermedades comunes en la niñez, el neuroblastoma es difícil de diagnosticar.

En los niños pequeños, el neuroblastoma se suele descubrir cuando alguno de los padres o el médico sienten un bulto inusual en alguna parte del cuerpo del niño; comúnmente en el abdomen, aunque los tumores pueden aparecer en el cuello, el tórax y en otros lugares.

Las señales más comunes de neuroblastoma son provocadas por la presión que ejerce el tumor en los tejidos cercanos a medida que crece o por la extensión del cáncer a otras zonas del cuerpo. Estos signos varían según el grado de crecimiento del cáncer y su extensión.

Por ejemplo, es posible que un niño presente los siguientes síntomas:

  • hinchazon abdominal, dolor abdominal y menos apetito (si el tumor se encuentra en el abdomen)
  • dolor en los huesos, ojeras, moretones y palidez (si el cáncer se ha extendido a los huesos)
  • debilidad, entumecimiento, imposibilidad de mover una parte del cuerpo o dificultad para caminar (si el cáncer está ejerciendo presión sobre la médula espinal)
  • párpados caídos, pupilas de diferente tamaño, sudoración y enrojecimiento de la piel, que son señales de daños en los nervios del cuello, lo cual se conoce como el síndrome de Horner (si el tumor está alojado en el cuello)
  • dificultad para respirar (si el cáncer se encuentra en el tórax)

Diagnóstico

Si el médico sospecha que el paciente puede tener un neuroblastoma, es posible que su hijo deba ser sometido a una variedad de pruebas para confirmar el diagnóstico y descartar otras causas para los síntomas. Estos estudios y análisis pueden incluir análisis de sangre y orina, estudios de diagnóstico por imágenes (como radiografías, tomografías, resonancias magnéticas, ecografías y centellogramas) y una biopsia (extracción y análisis de una muestra de tejido).

Estos análisis ayudan a determinar la ubicación y el tamaño del tumor original (primario) y a determinar si se ha extendido a otras zonas del cuerpo, un proceso que se denomina "estadificación". También es posible que se realicen otros estudios, como la aspiración y biopsia de la médula.

Probablemente, el médico también solicite una tomografía MIBG (la sigla se utiliza para designar un tipo de material radioactivo llamado "metaiodobencilguanidina"). En este estudio, se inyecta un material radioactivo en la sangre que a continuación se fija a las células del neuroblastoma. De esta manera, los médicos pueden ver si el neuroblastoma se ha extendido a otras partes del cuerpo. La MIBG en dosis altas puede utilizarse para tratar al neuroblastoma y se la puede utilizar para realizar tomografías después del tratamiento con el fin de determinar si aún quedan células cancerosas.

En casos excepcionales, es posible detectar el neuroblastoma por medio de una ecografía antes del nacimiento.

Tratamiento

La mayoría de los casos de neuroblastoma requieren tratamiento. El tipo de tratamiento depende de varios factores, como la edad del niño, las características del tumor y si el cáncer se ha extendido. Estos factores determinan el riesgo de la enfermedad.

Los tres grupos según el riesgo son: bajo riesgo, riesgo intermedio y alto riesgo. Los niños con neuroblastoma de bajo riesgo o riesgo intermedio tienen buenas posibilidades de curarse. Sin embargo, aproximadamente la mitad de los niños que padecen neuroblastoma tienen el tipo de riesgo elevado, que puede ser difícil de curar.

Como algunos casos de neuroblastoma desaparecen por sí solos sin tratamiento alguno, los médicos utilizan una "espera controlada" antes de recurrir a otros tratamientos.

Los tratamientos típicos para el neuroblastoma incluyen la cirugía para extirpar el tumor, la radioterapia y la quimioterapia. Si el tumor no se ha extendido a otras partes del cuerpo, la cirugía suele ser suficiente.

Lamentablemente, en la mayoría de los casos, el neuroblastoma ya se ha extendido cuando se lo diagnostica. En estos casos, los tratamientos iniciales son la quimioterapia y la cirugía, y se pueden realizar junto con la terapia de radiación o el transplante de médula o células madre.

Otro tratamiento que los médicos pueden sugerir es la terapia con retinoides. Los médicos creen que los retinoides (un tipo de sustancias químicas relacionadas con la vitamina A) pueden ayudar a curar el neuroblastoma ya que favorecen la transformación de las células cancerosas en células nerviosas. Los retinoides se suelen utilizar después de los tratamientos para ayudar a evitar la reaparición y crecimiento del cáncer.

Otras terapias más novedosas incluyen vacunas para tumores e inmunoterapia por medio del uso de anticuerpos monoclonales, que son sustancias especiales que se inyectan en el organismo para adjuntarlas a las células cancerosas o para detectarlas. En algunos casos, se utilizan para dosificar fármacos u otros tratamientos directamente en las células cancerosas, lo cual ayuda a mejorar el tratamiento.

Pronóstico

Con tratamiento, muchos niños que padecen neuroblastoma tienen buenas probabilidades de supervivencia. En general, el neuroblastoma tiene un resultado más favorable si el cáncer no se ha extendido o si el niño tiene menos de un año en el momento del diagnóstico. El neuroblastoma de alto riesgo es más difícil de curar y es más probable que se torne resistente a las terapias alternativas o que vuelva a aparecer (recurrencia) después de un tratamiento inicial exitoso.

Efectos tardíos

Los "efectos tardíos" son problemas que el paciente puede desarrollar una vez que termina el tratamiento contra el cáncer. Algunos de los efectos tardíos del neuroblastoma incluyen el retraso en el crecimiento y el desarrollo, así como la pérdida de funciones en los órganos afectados.

Los niños que reciben tratamiento para el neuroblastoma también pueden tener más riesgos de padecer otros tipos de cáncer.

El riesgo de desarrollar estos efectos tardíos depende de varios factores, como los tratamientos específicos que se utilizan y la edad del niño durante el tratamiento.

Si bien es poco frecuente, algunos niños que padecen neuroblastoma desarrollan el síndrome opsoclono-mioclono, una afección en la cual el sistema inmunológico ataca el tejido nervioso normal. Como resultado, algunos pacientes padecen dificultades de aprendizaje, retraso en el desarrollo del movimiento y los músculos, problemas con el lenguaje y de conducta.

El cuidado de su hijo

Enterarse de que un hijo padece cáncer puede ser una experiencia aterradora y abrumadora. Además, el tratamiento del neuroblastoma puede tener efectos devastadores en el niño y la familia. Por momentos tal vez se sienta impotente.

Pero usted desempeña un papel fundamental en el tratamiento de su hijo. Durante estos momentos difíciles, es importante que se mantenga informado y que aprenda todo lo posible acerca del neuroblastoma y su tratamiento. Contar con los conocimientos necesarios le permitirá tomar decisiones informadas y ayudar mejor a su hijo a sobrellevar los estudios y los tratamientos. No tema hacerles preguntas a los médicos.

Si bien es posible que por momentos se sienta solo, no lo está. Probablemente lo ayude encontrar un grupo de apoyo para padres con hijos que enfrentan el cáncer (existen grupos específicamente para padres de niños que padecen neuroblastoma).

Con frecuencia, los padres tienen el gran desafío de determinar cuánto deben contarle al hijo a quien se le ha diagnosticado cáncer. No hay una única respuesta para todos los casos. Los expertos están de acuerdo en la importancia de ser honesto con el niño, pero también en la necesidad de adaptar los detalles que se van a comunicar a la madurez emocional y la capacidad de comprensión del niño. Bríndele toda la información que el niño pida, pero no más que eso.

Y al explicarle el tratamiento, hágalo dividiendo el procedimiento en pasos. El hablar de cada paso a medida que ocurre (visitas a varios médicos, el uso de máquinas especiales para obtener imágenes del cuerpo, necesidad de una cirugía) puede hacer que todo el proceso resulte menos abrumador. Asegúrese de explicarle que la enfermedad no fue provocada por algo que su hijo haya hecho.

Recuerde también que es muy normal que los hermanos se sientan abandonados, celosos y enojados cuando hay un niño con una enfermedad tan grave. Explíqueles lo que usted crea que son capaces de entender y pida el apoyo de otros integrantes de la familia, maestros y amigos para lograr un ambiente lo más normal posible.

Y finalmente, aunque sea muy difícil, cuide su propia salud. Los padres que reciben el apoyo necesario están en mejores condiciones de brindarles apoyo a sus hijos.

Revisado por: Christopher N. Frantz, MD
Fecha de revisión: septiembre de 2008


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Institutos Nacionales de la Salud
La Administracion de Salud Mental y Abuso de Sustancias
Sociedad Americana del Cáncer
Instituto Nacional del Cáncer

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